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快速进展性痴呆
发布时间:2018-09-14
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      临床常见的痴呆大多由神经系统变性病(或称退行性病变)导致,病程数年至十余年不等,例如,我们比较熟知的阿尔茨海默病,平均病程8-10年;帕金森病相关痴呆,常在运动症状数年后逐渐进展,认知衰退相对较为平缓;血管性痴呆患者变异较大,大血管病随着每一次卒中的发作而出现受累脑区的相应功能缺损,脑小血管病的病程通常也迁延数年;额颞叶痴呆起病年龄较早,在变性病中属于进展较快的一类,但一般病程也在5年以上。

我们今天所说的快速进展性痴呆(rapid progressive dementia, RPD):是指急速恶化的痴呆综合征,起病数周至数月内出现智能减退达严重程度。从起病至晚期痴呆通常不超过2年。

       根据西方医学死后尸检的病因分析:在快速进展痴呆中,大约22%的患者仍是由前面提到的退行性病变导致;59%的患者是Prion病(又称CJD,克-雅氏病);19%的患者是继发于其他各种疾病。

 

       而在这19%的继发性痴呆中,最常见为自身免疫性脑炎、脑血管病。其中,有不少经过积极治疗能够逆转的痴呆综合征。这也是为什么医生对于初诊患者会进行一系列的实验室检查,就是希望不漏诊任何一种可治的病因。

 

      当然,笔者在临床诊疗过程中,还经常会碰到一些“假性快速进展性痴呆的患者。为什么说是“假性呢?常常子女带父母来就诊时,反映病情只有短短数月,但经过详细检查发现患者就是典型的晚期阿尔茨海默病。但由于老人独居,初期遗忘、反应迟钝的症状被误认为是正常的老化,未引起足够的重视,待患者在一次躯体疾病或脑缺血发作的打击后,在原有痴呆的基础上出现了认知障碍的急性加重,或谵妄发作,日常生活能力显著受损,伴随精神症状和行为紊乱,这时家人才慌忙带患者就诊,但却已错过最佳的治疗时机。(复旦大学附属华山医院赵倩华)